Bilgilendirme Doğuştan Kalp Hastalıkları


Doğuştan Kalp Hastalıkları


Mobirise

Doğuştan Kalp Hastalıkları

Çocuklarda en sık görülen kalp hastalığı grubunu oluşturuyor. Bebek doğduğu andan itibaren kalbinde bulunan yapısal anomaliler bu kapsamda ele alınıyor. Her doğan 1000 bebekten yaklaşık olarak 10’unda doğuştan kalp hastalığı görülüyor ve ölüme neden olan doğumsal hastalıklar arasında ilk sırada yer alıyor. Anne, baba veya kardeşlerinde doğuştan kalp hastalığı varsa doğacak bebekte risk oranı daha da artıyor.
Üç bin civarında farklı kalp anomalisi vardır. Kalpteki delikler, kalp kapakçıklarındaki ve damarlardaki darlıklar bu anomalilerin önemli bir kısmını oluşturur. Bazı durumlarda ise kalpteki bir odacığın, kapağın, damarın hiç gelişmemiş olması gibi daha ağır ve karmaşık anomaliler söz konusu olabilir.

Bu hastalığı oluşturan faktörler nelerdir?
Doğuştan kalp hastalıkları hamileliğin çok erken dönemlerinde, organların henüz oluşmaya başladığı haftalarda oluşur. Büyük kısmında neden bilinmemektedir. Bir kısmının kalıtsal olduğu bilinmekle birlikte, çok az kısmında genlerle ilişkili olabilir. %90-95'i multi faktöriyel nedenlerle olup, çevresel faktörlerin de etkili olduğu düşünülmektedir. Down ve Turner sendromundaki gibi sık görülen genetik hastalıklarda doğuştan kalp hastalığı oranı daha yüksektir. Örneğin down sendromlu hastaların %50'sinde doğuştan kalp hastalığı görülür. Turner sendromunda doğuştan kalp hastalığı sıklığı %35’lere varabilmektedir. Yarık dudak, yarık damakta doğuştan kalp hastalığı sık görülür. Bazı özel sendromlarda %80-90 oranında doğuştan kalp hastalığı saptanabilir. Hamileliğin ilk üç ayında bebeğe zarar verebilecek ilaçların kullanılması, kızamıkçık gibi viral enfeksiyonlar, radyasyona maruz kalınması doğuştan kalp hastalıklarına yol açabilen nedenler olabilir.

Doğuştan kalp hastalıklarının belirtileri nelerdir?
Doğuştan kalp hastalıklarının bir kısmında hiçbir belirti olmaz veya belirtiler çok hafiftir. Ağır kalp hastalıkları ise doğumdan itibaren ilk birkaç ay, hatta ilk birkaç gün içinde belirti verebilir. Bebeklerde morarma, beslenme güçlüğü, emerken yorulma, hızlı soluk alıp verme, nefes darlığı, kilo alamama veya sık akciğer enfeksiyonu geçirme gibi sorunlar bu hastalığı işaret edebilir. Daha büyük çocuklarda belirtiler çabuk yorulma, çarpıntı, göğüs ağrısı ve bayılma ile kendisini gösterir. Bazı hastalarda ise hiçbir belirti yoktur, diğer nedenlerden dolayı doktora başvurulduğunda üfürüm duyularak tanı konulabilir. Mor bebekler doğuştan kalp hastalıklarının %20-25’ini oluşturur.

Kalp hastası çocukları nasıl izlenmelidir?
Doğuştan kalp hastalıkları çok çeşitli olduklarından her hastalığa yönelik özel izlem gerektirilebileceği unutulmamalıdır. Kalbin enfeksiyondan korunması için antibiyotik kullanılması gerekebilir. Yaşa uygun aşı yapılması daha da önemlidir ve bazı durumlarda koruyucu özel aşılar veya uygulanabilir. Çocuklarda beslenme çok önemlidir. Doğuştan kalp hastalıklarında beslenme büyük önem arz etmektedir. Kilo alamayan, doğuştan kalp hastalığı olan çocuklarda kalorisi artırılmış gıda veya mama gerekebilir. Aktivitenin planlanması, düzenlenmesi, hastalığa uygun olarak ele alınması gereklidir. Hangi hastalıkta hangi sporun, ne zaman, ne kadar uygulanması gerektiği bilinmeli ve buna göre hareket edilmelidir.

Doğumsal kalp hastalıklarının tanısında hangi yöntemleri kullanıyorsunuz?
Çocukların izlenmesi sırasında EKG, tele, ekokardiyografi, tansiyon ve ritim holter, efor head-up tilt testi gibi bazı tetkikler tanı ve takip için gerekebilir. Hangi tetkikin kullanılması gerektiğine hekim karar vermelidir. Son zamanlarda teşhis amaçlı kalp kateterizisyonu oranı giderek azalmaktadır. Tanıya yardımcı olması yanında, ameliyat öncesi değerlendirme için de kalp kateterizasyonu gereklidir.

Fetal Ekokardiyografi nedir ve ne zaman kullanılır?
Gebelik sırasında bebeğe yapılan, kalbin yapılarını gösteren bir ultrasonografi yöntemidir. Ayrıca bebeğin ritm bozukluklarının teşhis ve takibinde kullanılabildiği gibi girişimsel tedavide de uygulanabilir. Çoğunlukla gebeliğin 16. ve 22. haftaları arasında yapılmaktadır. Fetal ekokardiyografi sayesinde, bebeğin yaşamını tehdit eden, doğum sonrası hayatını etkileyen ve birkaç kez ameliyat gerektiren ağır ve karmaşık kalp ameliyatları, doğum öncesi tanınabilir ve gerekli önlemler alınabilir hale gelinmiştir. Ailenin bebek ile ilgili yaklaşımında ve alınacak kararda, diğer uzmanlarla birlikte (Kadın Hastalıkları ve Doğum, Yenidoğan ve Çocuk Kardiyoloji Uzmanı) ortak hareket ederek karar verilmelidir.

Doğumsal kalp hastalıklarının tedavisinde hangi yöntemleri kullanıyorsunuz?
Medikal tedavi yöntemleri yanında cerrahi girişimler gerekmektedir. Son zamanlarda kalp kateterizasyonu tedavi amaçlı olarak da kullanılabilmektedir. Tedavi amaçlı kalp kateterizasyonu, birçok kalp hastalığında, cerrahi gerekmeden uygulanabilmektedir. Darlıkların giderilmesinde, kalpteki deliklerde ve damarsal yapılarda balon, tıkama veya kapatma yöntemleri kullanılarak etkin bir tedavi yöntemi olarak kullanılabilmektedir nerdeyse doğuştan kalp hastalıklarının %80'i cerrahi tedavi gerekmeden kalp kateterizazsonu ve anjiyografi tekniği ile tedavileri yapılabilmektedir.

Mobirise

Ventriküler Septal Defekt

Ventriküler Septal Defekt (VSD), iki ventrikül (karıncık) arasındaki defekt (delik) olarak tanımlanır. Doğuştan kalp hastalıklarının en sık nedeni olup tüm doğuştan kalp hastalıklarının % 25-30’nu oluşturmaktadır. VSD’ler çok küçük asemptomatik boyuttan, büyük kalp yetersizliğine neden olacak boyutlara kadar değişebilirler. Küçük ve orta boy defektlerde sol kalbin volüm ve basınç yüklenmesi olur. Defekt büyükse ve pulmoner hipertansiyon varsa sağ ventrikülde de volüm, basınç yüklenmesi olur. VSD’lerde pulmoner akım artar, sistemik akım azalır. Akciğer damar basıncının uzun süre devam ettiği durumlarda şant tersine döner, siyanoz (morarma) ortaya çıkar. Buna "Eisenmenger Kompleksi" denir.

VSD’si olan hastalar, VSD’nin tipi ve boyutuna göre farklı klinik tablolarla doktora başvurabilirler. Küçük VSD’li bir hastanın herhangi bir şikayeti olmayabilir. Büyüme ve gelişmesi genellikle normaldır. Orta-geniş VSD’li hasalarda ise süt çocukluğu dönemi boyunca büyüme gelişme geriliği, çabuk yorulma, sık üst solunum yolu ve akciğer enfeksiyonları ve kalp yetersizliği görülebilir. İlerleyen yaşlarda, eğer müdahale edilmemiş ise pulmoner hipertansiyon ve buna bağlı olarak da siyanoz ve Eisenmenger sendromu gelişebilir.

Fizik inceleme bulguları da VSD’nin tipi ve boyutuna göre farklıdır. Göğüs dinlendiğinde 2.-4/6 derecelerde pansistolik üfürüm duyulur. Aynı yerde sistolik tril alınabilir. Kesin tanı ekokardiyografi ile konulur. Defektin tipi, boyutları, yerleşimi, üzerinden olan şant miktarı, kalp boşluklarında VSD’ye bağlı gelişen değişiklikler, kalp içi basınçlar ekokardiyografi ile değerlendirilip, hastanın tedavi ve izlemi planlanabilir. VSD’lerin %50-60’ı 5 yaşına kadar kendiliğinden kapanır. Küçük defektlerde bu durum daha sıktır. Bu VSD’ler yaşla birlikte genişlemez, boyutları küçülebilir. İnfektif endokardit (kalp iltihabı) nadiren görülebilir. Kalp iltihabına karşı diş hijyeninin sağlanması ve gerektiğinde antibiyotik profilaksisi önemlidir. Büyüme ve gelişmesi iyi olan hastalardan korkulmaması gerekir. Bunlara takip yeterlidir herhangi bir tedavi veya müdahale gerekmeyebilir.

Mobirise

Atriyal Septal Defekt

Atriyal Septal Defekt (ASD), iki atriyum (kulakçık) arasındaki defekt (delik) olarak tanımlanır. Atriyal septal defekt tüm doğuştan kalp hastalıklarının % 10-12’inde görülür. Kızlarda erkeklere oranla iki kat daha sık görülür. ASD’si olan süt çocukları ve daha büyük çocuklar genellikle bulgu vermezler. Hastalar genellikle başka nedenlerle doktora gittiklerinde üfürüm duyulması nedeni ile şüphelenilirler. Morarma yapmayan bir doğuştan kalp hastalğııdır. Fizik incelemede doktorlar dinlemekle ikinci kalp sesini geniş ve sabit çift duyarlar. Ayrıca 2-3/6 derecelerde sistolik ejeksiyon üfürümü eşlik eder. Dikkat edilmezse kolaylıkla atlanabilir.

ASD’de esas tanı ekokardiyografi ile konulur. İki boyutlu ekokardiyografik inceleme ile defektin tipi, boyutu değerlendirilebilir. Sağ ventrikül ve sağ atriyumda genişleme, pulmoner arterde dilatasyon belirgin sol sağ şantın bulgusu olarak ekokardiyografide saptanabilir. Renkli Doppler eko ile ASD'den sol sağ şant izlenir.

ASD’li çoğu çocuk aktif ve şikayeti olmayan çocuklardır. Süt çocukluğu döneminde nadiren konjestif kalp yetersizliği gelişir. Küçük sekundum ASD’lerde takiple kendiliğinden kapanma olduğu saptanmıştır. Ancak geniş defektler tedavi edilmezlerse, 20-30’lu yaşlarda konjestif kalp yetersizliği ve pulmoner hipertansiyon geliştirebilirler. Hastalarda erişkin dönemde atriyal aritmiler görülebilir.

ASD’ler uygun hastalarda artık cerrahi olmayan kapatma yöntemi ile (transkateter kapatma) kapatılmaktadır. Bu yöntem sayesinde kardiyopulmoner bypass’dan ve getirdiği risklerden hasta korunmuş olmaktadır. Yine ağrı ve torakotomi skarının olmaması, bir günden daha az hastanede kalış süresi ve hızlı iyileşme bu tekniğin yararlarındandır. Ancak trankateter ASD kapatma, doktor tarafından transtorasik ve hatta transözefagial ekokardiyografi ile değerlendirilip, bazı özel kriterlere uyan hastalar için deneyimli ellerde yapılmalıdır. Transkateter kapatmaya uygun olmayan hastalarda ASD’ler cerrahi olarak kapatılır.

Mobirise

Patent Duktus Arteriyozus

Patent Duktus Arteriyozus (PDA), aorta ile sol pulmoner arter arasında, hamilelik dönemde açık olması gereken yapının doğumdan sonra da açık kalması durumudur. Normalde doğumdan hemen sonra 15 saat içinde fonksiyonel, 15 gün içinde anatomik olarak kapanır. Kapanmaması halinde PDA’dan bahsedilir. Bu kapanma süreci giderek azalarak bir yaşına kadar devam eder. Prematürelerde daha sık olarak görülür. Tüm doğuştan kalp defektlerinin %8-10’unu oluşturur. Kızlarda daha sıktır. Duktus küçükse hastaların genelikle şikayeti olmayabilir. Ancak duktus büyükse hastalarda alt solunum yolu hastalığı, atelektazi ve kalp yetersizliği bulguları görülebilir. Duktusun büyüklüğü, şantın miktarı, kalp boşlukları üzerindeki etkileri ekokardiyografi ile değerlendirilebilir ve hastalığın kesin tanısı konulabilir.

PDA prematüre bebkler için çok önemli bir problemdir. Özellikle 34 hafta ve 1000 gr altında doğan prematür veya düşük doğum ağırlıklı bebeklerde PDA oranı oldukça yüksektir. Son zamanlarda tıbbi tedavilerle çok önemli başarılar elde edilmiştir. Prematüre bebeklerde PDA’nın kendiliğinden kapanma şansı zamanında doğan bebeklere göre daha yüksektir. Hastalarda duktusun büyüklüğüne bağlı olarak sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve kalp yetersizliği görülebilir. Takipte infektif endokardit profilaksisi önemlidir.

Yenidoğan bebekleri dahil eskiden tedavi yöntemi cerrahi iken, son zamanlarda pramatüre bebeklere dahil olmak üzere ilaçla kapanmayan PDA'lı olgular, kalp katatarizasyonu yöntemiyle ameliyatsız tedavi edilebilmektedir.

Mobirise

Siyanoz-Morarma

Redükte hemoglobin miktarının artmasına bağlı gelişen deri ve mukozadaki mavi renk değişikliğidir. Bebek doğar doğmaz ağlar ve hafif morarması olur. 3 saate kadar sürekli hafif morarma olabilir. Ayrıca 24 saate kadar ağladıkça morarma olabilir. Bu durumun daha uzun süre devam etmesi halinde araştırılmalıdır.

Beyaz tenli bebekler, esmerlere göre daha kolay farkedilirler. Ayrıca gün ışığında bakılmalıdır. Ağlarken, beslenirken morarmanın artması kalbe ait nedenleri düşündürmelidir. En çok karışan nedenler akciğer kaynaklı nedenlerdir. Oksijen verilmesi halinde morarması-siyanozu azalıyorsa akciğer kaynaklı olma şansı daha yüksektir. Kalbe ait nedenlerde morarma oksijen verilerek azalmaz ve hatta hiçbir değişiklik olmaz.

Morarma ile seyreden doğuştan kalp hastalıkları yaşamın ilk günlerinde ortaya çıkar. Bazıları ilk saatlerinde kendini gösterebilir. Yenidoğan merkezlerinde pulse oksimetre ile oksijen saturasyonlarına bakılarak yenidoğan taramaları ile morarma ile seyreden doğuştan kalp hastalıkları saptanabilir. Morarması olmayan doğuştan kalp hastalıklarında bu yöntem geçerli değildir.

Doğuştan kalp hastalıkları iki ana gurupta incelenir. Siyanozu olmayan doğıştan kalp hastalıkları (DKH) tüm DKH ‘ın %80’nini, siyanozu olanlar ise % 20’sini oluşturur.

Mobirise

Patent Foramen Ovale

Patent Foramen Ovale (PFO), iki atriyum (kulakçık) arasında bir anatomik açıklıktır. Gebelik sırasında fetusun (bebeğin) dolaşımını sağlayan ve her bebekte olması gereken 3 anatomik oluşumdan biridir. PFO olmadan yaşam mümkün değildir. Doğumdan hemen sonra ilk 15 gün içinde fonksiyonel, 3 ay içinde de anatomik olarak kapanır.Bu kapanma süreci 1-2 yaşına kadar devam edebilir. Bir kısmı kapanmadan erişkin döneme ulaşabilir. Erişkinlerin %20’sinde PFO açık kalabilir.

Daima asemptomatiktir, klinik bulgu vermez. Klinik bulgu verebilmesi için sağ atriyum (kulakçık) basıncının artmış ve buna bağlı olarak sağdan sola şant (kan geçişi) olması gerekir. Bazen kompleks kardiyak patolojilere eşlik edebilir.

Bazı kompleks kardiyak patolojilerde PFO açık kalmalıdır, hatta yetersiz olanlarda balon yöntemiyle PFO genişletilmesi gerekebilir.

Asemptomatik PFO olguları; hiçbir klinik bulgu oluşmamasına rağmen, sağ atriyum basıncını artırabileceği için dalgıç ve jet plotu olmamalıdır. Paradoksal embolilere yol açarak strok (beyin krizi) oluşturabilir. Uzun süre stroke ile PFO arasında ilişki kurulmuş ve PFO'nun kapatılması gereği üzerine durulmuştur. Aksi halde PFO masumdur herhangi bir işlem yapılmadan ömür boyu aralıklı izlenebilir.

Mobirise

Aort Koarktasyonu

Aort koarktasyonu, arkus aortanın genellikle sol subklaviyan arter sonrasında dar (diskret membran) veya uzun segment halinde daralmasıdır. Doğuştan kalp hastalıklarının %8-10’nu oluşturur. Erkeklerde kızlara oranla iki kat daha sık görülür. Kolda güçlü nabız ve yüksek basınç, bacakta zayıf nabız ve düşük kan basıncı ile karakterizedir.

Klinik genelde asemptomatiktir. Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda kan basıncı bacaktan yüksektir. Femoral arter nabızlarının alınmaması (kasıktaki nabız )tanı koydurur. Çok basit ve etkili olmasına rağmen muayenede gözden kaçmakta ve erişkin döneme kadar saptanamayabilmektedir.

Yenidoğan döneminde klinik bulguları ağırdır. Tedaviye dirençli dilate kardiyomyopati, ağır kalp yetersizliğine neden olabilr.

İki boyutlu ve renkli doppler ve doppler eko ile inen aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde darlık gözlenir. Biküspit aort valvi görülür. Renkli doppler incelemede koarktasyon distalindeki türbülan akım izlenir ve basınç farkı saptanır. Biküspit aort valvi stenoza ve/veya kapak yetersizliğine yol açabilir. Akut böbrek ve karaciğer yetersizliği gelişebilir.

Olguların % 50-60’ı izole olabilir. En sık eşlik eden doğuştan kalp hastalığı biküspit aortik kapak, VSD, PDA ve kompleks kalp patolojilerinden büyük arter transpozisyonudur.

Tedavde balon anjiyoplasti veya cerrahi uc uca anastomoz uygulanmaktadır. Balon anjiyoplasti genellikle 3 aydan sonraki bebeklerde ve cerrahi sonrası tekrar daralan vakalarda uygulanmaktadır. İlave defekt varsa ve tubuler aort koarktasyonu varsa cerrahi tedavi tercih edilir.

Fallot Tetralojisi

Fallot Tetralojisi

En sık görülen siyanotik (morarmayla seyreden) doğuştan kalp hastalığı Fallot Tetralojisidir. Bütün doğuştan kalp hastalıklarının %8-10’nu oluşturmaktadır. Genellikle morarması hafif seyreder ve 6 ay civarında belirgin hale gelerek anne tarafından farkedilebilir. Bazı ağır formlarında pumoner darlığın şiddetli olduğu durumlarda yenidoğan döneminde dahi klinik bulgular ve özellikle siyanoz ortaya çıkabilir.

Siyanotik doğuştan kalp hastalıklarının içerisinde en çok bilinen kalp hastalığıdır. Dört ana unsurdan oluşmaktadır.
1- Pulmoner darlık
2- Ventriküler septal defekt
3- Sağ ventrikül hipertrofisi
4- Aortanın dekstra pozisyonu (ata binen aorta)

Klinik bulgu ve siyanoz pulmoner darlığın derecesiyle orantılıdır. Hafif olabileceği gibi, siyanotik ataklar şeklinde havale ve ölüme kadar götürebilen çok ağır klinik bulguları olabilir.

Aort Darligi

Aort Darligi

Aort Darlığı(AD), tüm doğuştan kalp hastalıklarının %5’ini oluşturur. Erkek kadınlara göre 4 kat daha sık görülür.

Kapak darlığı genellikle biküspit (ikili) kapakla beraberdir. Supravalvüler (kapak üzerindeki) darlıklarda genelde Williams sendromu ile beraberdir (zeka geriliği, karakteristik yüz görünümü-elfin face- ve pulmoner arter darlığı). Subvalvuler (kapak altı) darlıklarda basit membran veya sol ventrikül çıkışında uzun bir tünel şeklinde darlık olabilir.

Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar. Valvuler aort stenozunda çıkan aortanın poststenotik dilatasyonu (darlık sonrası genişleme) görülür. Aort yetmezliği biküspit kapakta ve subaortik AD’da görülür.

Hafif ve orta AD asemptomatiktir klinik bulgu vermez. Egzersizle gelen göğüs ağrısı, senkop veya ani ölüm ağır AD’da ortaya çıkabilir. Kritik AD’si olan yenidoğanlarda ağır seyreder hatta kalp yetersizliği olabilir, hatta şoka sokabilir.

Fizik muayenesinde göğsün sağ üst kısmında ve boyuna doğru yayılan üfürüm ve thrill alınabilir. Ayrıca sistolik klik tanımlayıcıdır. Kritik AD’si olan yenidoğanlarda kalp yetesizliği olmasına rağmen üfürüm duyulmayabilir.

Kesin tanı eko ile konulur.Aort kapağın anatomisi, AD’nin tipi eko ile değerlendirilebilir (subvalvuler, valvüler, supravalvuler). Doppler basınç gradienti ile AD’nın derecesi belirlenebilir.

Ağır ve orta AD’da egzersiz kısıtlaması önerilmektedir. İyi ağız hijyeni ve infektif endokardit profilaxisi endikedir.

Hastalar AD’nin derecesine göre aralıklı ekokardiyografi ile izlenmelidir. Uygun hastalarda kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile aort kapak balon valvuloplasti yapılabilir.

Balon valvüloplastinin başarısız olduğu veya balon valvüloplastiye uygun olmayan hastalarda cerrahi uygulanabilir.

Pulmoner Darlık

Pulmoner Darlık

Tüm doğumsal kalp hastalıklarının %8-12'sini izole pulmoner darlık (PD) oluşturur.

Pulmoner darlık valvüler (kapak düzeyinde), supra valvüler (kapak üzerinde) veya sub valvüler (kapağın altında) şeklinde sınıflandırılabilir. Ensık görülen tipi valvülerdir.

Hafif PD hiçbir klinik bulgu vermez. Orta derecede ve ağır PD’de dispne ve çabuk yorulma görülebilir. Ayrıca darlığın derecesine göre göğüs ağrısı ve senkop (bayılma) görülebilir.

Yenidoğan döneminde kritik pulmoner stenoz ağır seyretmekte, erken müdahale edilmemesi halinde ciddi sonuçlar ortaya çıkabilmektedir. Kalp yetersizliği, hatta şoka sokabilmektedir. Ekokardiyografi ile kesin tanı konulabilir. Pulmoner kapaklarda kalınlaşma, hareket kısıtlılığı ve ana pulmoner arterde poststenotik dilatasyon (darlı sonrası genişleme) görülür. Renkli doppler ile pulmoner arter ve dalları içerisinde türbülan akım, doppler çalışması ile pulmoner kapak düzeyinde pulmoner arter ve sağ ventrikül (karıncık) arasında basınç gradienti hesaplanabilir. Basınç gradientine göre PD derecelendirmesi yapılabilir.

Pulmoner kapak darlığının tedavisinde yıılardan beri ilk seçenek olarak balon valvüloplasti kullanılmakta ve çok başarılı sonuçlar elde edimektedir. Diğer tiplerinde balonla aynı aynı oranda başarı elde edilememektedir.

Kritik pulmoner darlıktada balon valvüloplasti ilk seçenek olup çok başarılı sonuçlar elde edilmektedir. Pulmoner darlığın tedavisinde cerrahi seçenek ancak bazı nadir durumlarda düşünülebilir.

Mobirise

Büyük Arter Transpozisyonu

Yenidoğan döneminin en sık görülen siyanotik doğuştan kalp hastalığıdır. Tüm doğuştan kalp hastalıklarının %5-7’ni oluşturmaktadır.

Normalde Aort (ana atar damar) sol ventrikülden (karıncık), pulmoner ater (akciğer atar damar) sağ ventrikülden, büyük arter transpozisyonunda ise ters yerleşim söz konusu. Yani aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkmaktadır. Böylece iki bağımsız dolaşım nedeniyle oksijenizasyon olamayacağı için bebeğin yaşam ası mümkün değildir. Bebeğin doğumdan sonra yaşayabilmesi için, iki dolaşımı birbirine bağlayan atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriyozus olmalıdır.

Klinik olarak doğumdan hemen sonra görülen siyanoz en önemli bulgusudur. Dudak ve parmak uçlarında ve özellikle ağlarken, beslenirken belirgin hale gelir.

Kesin tanı ekokardiyografi ile konulur. Büyük damar ventrikül ilişkisinet olarak gösterilebilir.ilave anomaliler saptanabilir. Atriyal septal defekt varlığı plognozu belirleyen önemli bir faktördür. Fetal ekokardiyografi sayesinde gebelik sırasında yapılacak ekokardiyografi ile büyük arter transpozisyonu tanısı konularak gerekli planlamaları daha doğmadan önce yapmak mümkün olabilmektedir.

Tedaviyi doğumdan hemen sonra uygulamak gereklidir. Öncelikle prostoglandin verilerek duktusun açık kalaması sağlanır. Hayat kurtaran basit bir yöntemdir. Yeterli olmaması halinde balon atriyal septostomi yapılarak cerrahiye kadar güvenli bir süre kazanılır. Büyük arter transpozisyonu ameliyatı sol ventrikül kütlesi veya duvar kalınlıkları incelmeden ilk 15 gün içinde arteriyel switch yapılması idealdir. En başarılı, en güvenilir ve en komplikasyonu az ameliyatlardan biridir.

İletişim Bilgileri:

Çocuk Kalbi Hakkında Her Türlü Sorularınız İçin Bize Ulaşın:
info@sancareminoglu.com
Telefon: 0555 097 0666
Adres:
Söğütözü Mahallesi 2178. Cadde
Söğüt İş Merkezi,
No:4, Kat :5 Daire:10
PK: 06510 Çankaya/Ankara

Çocuk Kardiyoloji & Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Konusunda Sizlerin Hizmetindeyiz.

Sosyalleşelim
İletişim & Randevu
Kısa Yollar

No Code Website Builder